教学进程标明提问演示重点难点教具教法时间分配互动等导课3病例青年男患主诉鼻出血发热3日血常规WBC20109LHGB90gLPLT15109L骨髓象见异常早幼粒50白血病一概述一定义2白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病中的克隆中的白血病细胞增殖失控分化障碍凋亡受阻而停滞停细胞发育的不同阶段在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积并浸润其他器官和组织而正常造血受抑制二白血病的分类5根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程1急性白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病2慢性白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病少见类型白血病三发病情况31发病率127610万12亿331202ALCLAMLALLCMLCLL3男性女性4病种随年龄呈不均匀分布提问该病例的诊断白血病病因教学进程标明提问演示重点难点教具教法时间分配互动等5与亚洲接近低于欧美2死亡率第6位男性第7位女性第1位儿童及35岁以下成人四病因及发病机制61病因1生物因素病毒和免疫功能异常HTLVIATL自身免疫病2物理因素电离辐射3化学因素苯乙双吗啉氯霉素保泰松抗肿瘤药物烷化剂拓扑异构酶抑制剂4遗传因素家族性白血病占白血病075其他血液病MDSHLNHLMMPNH等2发病机制1白血病干细胞被认为是白血病发生发展及治疗后复发的根源2基因组异常在白血病发病中起关键作用3多次打击学说阶梯式发病机制急性急性白血病一定义1急性白血病acuteleukemiaAL是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞白血病细胞大量增殖并广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器抑制正常造血主要表现为贫血出血感染和浸润等征象二分类10难点教学进程标明提问演示重点难点教具教法时间分配互动等一FAB分型形态学分类急性淋巴细胞白血病ALLL1L2L3急性髓细胞白血病AMLM0M1M2M3M4M5M6M7二MIC分类形态学MFAB免疫学I单克隆抗体细胞遗传学C染色体检查三MICMMICM分子生物学三临床表现15一贫血往往为首发症状二发热低热或高热白血病本身可以发热三感染可发生在各个部位口腔肛门易发生感染严重者表现为败血症四出血各个部位均可发生严重者可出现颅内出血APL易合并DIC五器官及组织浸润表现1淋巴结及肝脾肿大2骨骼及关节3CNSL复发常见根源4皮肤牙龈5睾丸浸润6眼部粒细胞肉瘤绿色瘤重点提问最易合并DIC是哪类急性白血病重点提问白细胞异常的疾病有哪些教学进程标明提问演示重点难点教具教法时间分配互动等四实验室检查15一血象白细胞数不定白细胞可增多正常减少分类可见数量不等的原始细胞Hb及血小板多减少二骨髓原始细胞占非红细胞计数的30以上WHO2000年标准原始细胞20即可诊断红系巨核细胞系明显减少低增生性白血病增生度级或级Auer小体有助于ALL与ANLL鉴别三细胞化学POX髓系PAS淋巴细胞系NE被NaF抑制单核细胞系NAPANLLALL四免疫检查B系CD19CD20CyCD22CD79aCD10T系CD3CD2CD5CD7CD8髓系MPOCD117CD13CD33CD14CD15五染色体检查t1517M3t821M2invdel16q16M4E0t922CMLALL六血生化尿酸凝血功能障碍血清及尿菌酶活性急单五诊断及鉴别诊断10重点教学进程标明提问演示重点难点教具教法时间分配互动等一诊断依据1临床表现发热感染出血贫血浸润2血常规最基本检查3骨髓诊断AL最有意义的检查二鉴别诊断1骨髓增生异常综合症MDS2某些感染引起的白细胞异常3巨幼细胞贫血4再生障碍性贫血ITP5急性粒细胞缺乏症恢复期六治疗15一一般治疗支持对症治疗二化疗诱导缓解第一阶段巩固维持缓解后治疗第二阶段CR标准1临床表现2血常规3骨髓白血病细胞5ALLVPVDPVDLPANLLDAHAIDAMA三诱导分化治疗维甲酸亚砷酸简单介绍亚砷酸问世历史ANLLM3四中枢神经系统白血病治疗睾丸白血病治疗五BMT自体异基因有血缘关系非血缘关系重点